Lymphœdèmes primaires des membres : Lymphologie normale et pathologique
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Auteurs : Loïc Vaillant [France] ; Valérie Tauveron [France]Source :
- La Presse médicale : (1983) [ 0755-4982 ] ; 2010.
Descripteurs français
- Pascal (Inist)
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- KwdEn :
Abstract
Le lymphœdème de membre est une maladie fréquente et mal connue. La classification clinique sépare les lymphœdèmes primaires par malformation du système lymphatique (héréditaire ou non, parfois associé à d'autres malformations) et les lymphœdèmes secondaires (infectieux ou par destruction ganglionnaire). Un lymphœdème primaire est un lymphœdème sans cause acquise expliquant la dysfonction lymphatique. Il est dû à une anomalie de la lymphangiogenèse et est souvent associé à une mutation d'un des gènes intervenant dans la lymphangiogenèse (FOX C2, VEGFR 3, SOX18, PROX 1...). Pour confirmer le diagnostic clinique, nous disposons actuellement de nombreux moyens techniques non invasifs qui étudient soit l'anatomie du système, soit son fonctionnement (en particulier la lymphoscintigraphie). La prise en charge thérapeutique s'appuie essentiellement sur le traitement physique par drainage et la contention, après avoir dépisté et si possible traité les facteurs aggravants (surtout les dermohypodermites streptococciques).
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